Hemofili B er en lidelse der blodet ditt ikke produserer nok av koagulasjonsfaktoren IX (FIX), noe som betyr at blodet ditt har problemer med å koagulere når du har en skade. Det kan også bety at du har spontane indre blødningsepisoder, avhengig av alvorlighetsgraden av diagnosen. Den primære behandlingen for denne sykdommen er erstatningsterapi, som gir deg en infusjon av koagulasjonsfaktor, enten fra humant blod eller fra en produsert kilde. Andre behandlinger er i horisonten (fra 2017), men i mellomtiden kan du gjøre noen livsstilsendringer for å håndtere tilstanden din.
Trinn
Del 1 av 3: Bruke erstatningsterapi
Trinn 1. Besøk en lege for en alvorlighetsdiagnose
Det er viktig å forstå alvorlighetsgraden av diagnosen din, fordi dette indikerer behandlingsvalg og frekvens. Alvorlighetsgraden av diagnosen din bestemmes av hvor mye koagulasjonsfaktor IX er i blodet ditt, som du trenger for å hjelpe blodproppen din. En person uten hemofili har 50 prosent til 150 prosent av det de trenger for å danne en blodpropp.
Mild hemofili B er definert som å ha en prosentandel fra 6 prosent til 49 prosent. Moderat hemofili B varierer fra 1 prosent til 5 prosent, mens alvorlig hemofili er klassifisert som en person som har mindre enn 1 prosent
Trinn 2. Spør legen din om alternativene for behandling
Du kan ha noen forskjellige alternativer for hvordan du mottar behandlinger, for eksempel om du må gå på behandlinger eller om du kan få opplæring i å behandle deg selv eller barnet ditt hjemme. Spør legen din om alternativene dine og diskuter dem for å finne ut hvilket alternativ som er best for din situasjon.
Trinn 3. Bruk plasmadrevet erstatningsterapi
Når du har hemofili B, størkner ikke blodet som det skal. En behandling øker konsentrasjonen av koagulasjonsfaktor IX i blodet. Koagulasjonsfaktoren dannes fra menneskelig blod og injiseres i blodet ditt. Brukes som en forebyggende behandling, kan det forhindre overdreven blødning når du får et kutt fordi det hjelper blodproppen din.
- Denne behandlingen har noen ulemper. Kroppen din kan utvikle antistoffer som ødelegger koagulasjonsfaktoren, men det er sjelden hos personer med hemofili B.
- I noen tilfeller kan du utvikle virus fra menneskelig blod, som kan forhindres ved grundig screening av blodgivere og ved at du blir vaksinert for sykdommer som kan passere gjennom blodet (for eksempel hepatitt).
Trinn 4. Vurder rekombinant erstatningsterapi
Denne terapien fungerer på samme måte som plasmadrevet behandling. Imidlertid er denne behandlingen ikke laget av menneskelig blod. Den er snarere produsert av hamsterceller. De er lettere å lagre, og de kan brukes hjemme. Som plasma-basert erstatningsterapi injiseres rekombinant i blodet ditt.
En fordel med denne terapien er at hamstercellene ikke bærer menneskelige virus
Trinn 5. Bestem mellom forebyggende og etterspørselsbehandling
Du kan trenge hyppigere eller regelmessig behandling avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen. I noen tilfeller kan det hende du kan ta erstatningsterapi forebyggende eller etter behov. Hvilken du velger avhenger av flere faktorer, inkludert alvorlighetsgraden av tilstanden din og hva legen din synes er best for deg.
- Med forebyggende erstatningsterapi tar du regelmessig koagulasjonsfaktorer, slik at når du bløder, er koagulasjonskonsentrasjonen i blodet høyt nok til å stoppe blødningen. En ulempe ved forebyggende behandling er at det kan bli dyrt. Uten forsikring kan hver behandling koste flere tusen dollar.
- Ved behovsbehandling tar du behandlingen kun når du merker blødning. Det stopper blødningen. Imidlertid kan det skje kroppen din før du kan motta behandling, spesielt leddskade med indre blødninger. Å ha det tilgjengelig hjemme kan gjøre det raskere.
Del 2 av 3: Vurderer andre behandlinger
Trinn 1. Spør om antifibrinolytiske medisiner
Disse medisinene bidrar til å forhindre at blodpropp brytes ned når de har dannet seg, noe som kan stoppe overdreven blødning. Vanligvis, når du bruker denne medisinen som behandling for hemofili B, tar du den sammen med andre behandlinger.
Ofte tar du disse medisinene etter en infusjon av koagulasjonsfaktorer i erstatningsterapi
Trinn 2. Se etter erstatningskapsler
Erstatningskapsler er i gang som et enkelt leveringssystem som lar deg bare svelge en kapsel for å behandle hemofili. Selv om de ikke er på markedet ennå, kan de være i nær fremtid, så hold øye med å lese gode nyhetskilder. Be også legen din om å holde deg informert om når de kan være på markedet. Erstatningskapsler kan tilby et enklere leveringssystem, siden tradisjonelle erstatningsterapier må injiseres i en vene eller port.
Trinn 3. Se etter genterapi
En annen lovende terapi som utvikles (fra 2017) er genterapi. I utgangspunktet forteller denne behandlingen leveren å produsere mer koagulasjonsfaktor. I kliniske studier viste pasienter forbedring etter en enkelt dose genterapi, noe som gjorde denne behandlingen sannsynligvis i de kommende årene.
Del 3 av 3: Gjøre livsstilsendringer
Trinn 1. Hopp over aspirin og ibuprofen
Disse medisinene blir vanligvis tatt mot smerter, og de er tilgjengelige over-the-counter. Du bør imidlertid unngå å ta disse medisinene, da de kan redusere blodets koaguleringsevne og gjøre tilstanden din verre.
Trinn 2. Unngå kontaktsport
Hvis du lever med hemofili B, spesielt et alvorlig tilfelle, er det viktig å redusere risikoen for skader som kan forårsake blødning. Derfor er det en god idé å hoppe over aktiviteter som kontaktsport, noe som kan føre til alvorlig skade.
Trinn 3. Hold deg til en sunn vekt
En måte å hjelpe diagnosen på er å opprettholde en sunn vekt ved å trene og spise godt. Mange mennesker med hemofili B lider av ledd og bløtvev. Noen ganger er blødning spontan, mens andre ganger er det forårsaket av traumer. Uansett kan det å opprettholde en sunn vekt bidra til å redusere forekomsten av felles blødning.
Trinn 4. Gå til tannlegen regelmessig
Selvfølgelig vet du at regelmessige tannlegebesøk er viktige for god tannhygiene. Men hvis du har hemofili B, er det enda viktigere. Hvis du utsetter tannarbeid, vil tannkjøttet være mer utsatt for blødning; alle som ikke praktiserer god tannhygiene, er utsatt for blødende tannkjøtt og tannkjøttsykdom. I ditt tilfelle kan det være et mer alvorlig problem, ettersom du har vanskeligere for å stoppe blødningen i munnen enn den gjennomsnittlige personen.
