Castleman sykdom refererer til en gruppe sjeldne lidelser som forårsaker en overvekst av celler i lymfeknuter i hele kroppen din. Det finnes flere typer Castleman -sykdom, og passende behandling avhenger av hvilken variant du har. Hvis du mistenker at du har Castleman sykdom, må du oppsøke lege for å få en spesifikk diagnose. Samarbeid tett med det medisinske teamet for å finne den beste behandlingen for deg. Hvis du trenger ekstra støtte, kan du kontakte forskningsorganisasjoner som studerer Castleman sykdom, få kontakt med andre pasienter og søke trøst fra familie og venner.
Trinn
Metode 1 av 3: Bestemmelse av riktig behandling
Trinn 1. Se legen din hvis du har symptomer på Castleman sykdom
Mange pasienter med Castleman sykdom opplever ingen symptomer. Du skjønner kanskje ikke at du har det med mindre legen din merker en forstørret lymfeknute under en rutinemessig undersøkelse eller en avbildningstest. Imidlertid må du avtale en time med legen din umiddelbart hvis du merker symptomer som:
- Forstørrede lymfeknuter i nakken, kragebeinet, underarmene eller lysken
- En feber
- Vekttap uten noen åpenbar årsak (dvs. at du ikke har endret kosthold eller treningsvaner)
- Utmattelse
- Kvalme
- Nattesvette
- Symptomer på forstørret lever eller milt, for eksempel hevelse, smerte eller fylde i magen
Trinn 2. Finn en lege som spesialiserer seg på Castleman sykdom
Castleman sykdom blir vanligvis behandlet av hematologer (eksperter på sykdommer i blod og immunsystem), kirurger eller onkologer (leger som behandler kreft og relaterte tilstander). Siden CD er sjelden, kan det hende at legen din ikke har erfaring med å behandle den. Hvis legen din mistenker at du har Castleman sykdom, vil de sannsynligvis henvise deg til en spesialist for videre testing og behandling.
- Hvis legen din ikke kan anbefale noen spesialister i ditt område, kan du kontakte Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) på CDCN.org for å hjelpe deg med å finne din nærmeste Castleman sykdom ekspert.
- En spesialist kan kjøre tester for å finne ut nøyaktig hvilken type Castleman -sykdom du har, og anbefale en passende behandling basert på diagnosen din.
Trinn 3. Gjennomgå diagnostiske tester for å finne ut hvilken type CD du har
Det er en rekke tester legen din kan administrere for å finne ut nøyaktig hvilken type CD du har. Dette vil hjelpe legen din til å bestemme hvilken type behandling som er riktig for deg. Typiske tester for CD inkluderer:
-
Blod- og urintester:
Legen din vil ta prøver av blod eller urin for å teste for anemi og visse proteinavvik som er forbundet med CD. Disse testene kan også bidra til å utelukke andre årsaker til symptomene dine, for eksempel en infeksjon.
-
Bildetester:
Det medisinske teamet ditt vil bruke bildeverktøy, inkludert CT -skanning, PET -skanning, MR -undersøkelse eller ultralyd for å se etter vekst på lymfeknuter og identifisere hvor de berørte nodene befinner seg.
-
Lymfeknute biopsi:
Gjennom en minimalt invasiv kirurgi vil legen trekke ut en prøve av det berørte vevet og studere det. Dette kan hjelpe dem med å identifisere undertypen på CD -en eller utelukke andre forhold som påvirker lymfeknuter, for eksempel lymfom.
Typer av Castleman sykdom
Unicentric Castleman Disease:
Dette er den vanligste typen. Ved UCD forstørres en enkelt lymfeknute, vanligvis i brystet eller magen.
Multisentrisk Castleman sykdom:
Denne formen for CD påvirker flere lymfeknuter i hele kroppen. Det er vanligvis forbundet med en virusinfeksjon som HHV-8 eller HIV, men kan også forekomme uten noen kjent årsak (idiopatisk multisentrisk Castleman sykdom).
Trinn 4. Still legen spørsmål
Legen din og resten av omsorgsteamet ditt vil sannsynligvis intervjue deg om symptomene dine og din helsehistorie. Dette er også et godt tidspunkt for deg å stille dine egne spørsmål eller ta opp bekymringer du har om behandlingen din. Noen gode spørsmål å stille legen din inkluderer:
- Har du noen gang behandlet denne sykdommen? Hvis ikke, kan du henvise meg til en lege som har?
- Hva slags tester trenger du å gjøre? Hvordan kan jeg forberede meg på testene?
- Ble biopsien min gjennomgått av en patolog som har erfaring med CD?
- Hvilken undertype av Castleman sykdom har jeg?
- Hvilke andre diagnoser vurderte og utelukket du?
- Hva slags behandling anbefaler du for min tilstand? Hva er risikoen?
- Når må jeg starte behandlingen? Hvor lenge varer behandlingen?
- Kvalifiserer jeg til noen gjeldende kliniske studier?
- Må jeg gjennomgå oppfølging etter behandling?
Metode 2 av 3: Motta behandling
Trinn 1. Få kirurgisk behandling for UCD (unisentrisk Castleman sykdom)
Hvis du har UCD, spør legen din om henvisning til en kirurg som kirurgisk kan fjerne den forstørrede lymfeknuten. Kirurgisk fjerning er den foretrukne behandlingen for UCD og har gode resultater. Symptomer forsvinner ofte etter operasjonen, og tilbakefall er sjelden. Alvorlighetsgraden av operasjonen avhenger av hvor den berørte lymfeknuten befinner seg.
- Noen pasienter er i stand til å gå hjem etter operasjonen, mens andre, spesielt de hvis berørte noder er dypt i brystet, må kanskje bli på sykehuset i flere dager.
- Følg kirurgens råd før og etter inngrepet.
- Noen spørsmål du vil stille kirurgen før operasjonen inkluderer: "Hvor lenge må jeg bli på sykehuset?" "Hva må jeg gjøre etter operasjonen for å bli frisk?" "Har jeg risiko for bivirkninger under denne operasjonen?" "Bør jeg slutte å ta medisiner før jeg går inn?"
Trinn 2. Ta medisiner for å behandle MCD (multisentrisk Castleman sykdom)
Hvis du har HHV-8-assosiert MCD eller idiopatisk MCD, snakk med legen din om behandling av CD-en med medisiner. De kan anbefale en kombinasjon av kortikosteroider, immunterapimedisiner og antivirale medisiner for å behandle tilstanden din. Avhengig av hvor alvorlig sykdommen din er (som legen din vil fastslå ut fra dine symptomer, eksamen og laboratorietester), må du kanskje legges inn på et sykehus for overvåking, videre evaluering og behandling. Vanlige medisinske behandlinger inkluderer:
- Siltuximab (Sylvant). Dette er et menneskeskapt antistoff som er designet for å angripe unormale proteiner assosiert med idiopatisk MCD. Bivirkninger inkluderer forstoppelse, hodepine, vektøkning og hals-, munn- eller magesmerter. Kontakt lege umiddelbart hvis du får utslett eller infeksjon mens du bruker siltuximab.
- Rituximab (Rituxan). Dette immunterapimedisinet er den foretrukne behandlingen for HHV-8-assosiert MCD. Vanlige bivirkninger inkluderer frysninger, feber eller andre forkjølelseslignende symptomer. Hvis du blir forvirret, svimmel eller svak på den ene siden av kroppen din, må du kontakte legen din umiddelbart.
- Kortikosteroider. Disse brukes ofte sammen med andre medisiner for å behandle MCD. Legen din kan enten injisere dem eller de kan gi deg en pille, som Prednison, å ta. Bivirkninger kan omfatte økt blodsukker, humørsvingninger, infeksjon, svekkede bein, tretthet, muskelsvakhet, vektøkning, væskeretensjon og høyt blodtrykk.
- Antivirale medisiner. Disse kan brukes til å håndtere underliggende virusinfeksjoner som kan bidra til MCD, for eksempel HHV-8 eller HIV.
Visste du?
MCD er ofte forbundet med Human Herpesvirus 8 (HHV-8), som også kan forårsake en sjelden kreft kalt Kaposi sarcoma. Kaposi sarkom og MCD kan forekomme sammen.
Trinn 3. Se på cellegiftbehandling for vanskelig å behandle MCD
For alvorlige tilfeller av MCD som ikke reagerer på andre behandlinger, må du kanskje gjennomgå cellegift. Behandlingene for MCD er veldig like de for lymfom. Legen din vil mest sannsynlig anbefale en kombinasjon av cellegiftmedisiner, gitt enten som en pille eller ved injeksjon. Du kan sykle gjennom uker med cellegift etterfulgt av noen ukers hvile.
- Kjemoterapi kan forårsake et bredt spekter av bivirkninger, inkludert hårtap, munnsår, tap av matlyst, kvalme, oppkast, diaré, infeksjon, tretthet og svakhet. Det kan også gjøre deg mer utsatt for blåmerker eller blødninger. Fortell det medisinske teamet om symptomene dine, og de vil foreskrive måter å håndtere dem på.
- Kjemoterapi kan være mest effektivt hvis det kombineres med andre behandlinger, for eksempel kortikosteroider eller strålebehandling.
Metode 3 av 3: Finne støtte og andre behandlingsalternativer
Trinn 1. Finn støttegrupper og forskningsorganisasjoner
Nasjonale støttegrupper og organisasjoner hjelper til med å gi emosjonell støtte samt informasjon om ny forskning og behandling. Selv om CD er sjelden, er det aktive nettverk som kan hjelpe deg med å komme i kontakt med andre som lider av den samme sykdommen. Søk på nettet eller be legen din anbefale forskningsorganisasjoner og støttegrupper som kan være nyttige for deg.
- Castleman Disease Collaborative Network opprettholder et aktivt fellesskap av forskere, familie og personer med CD. De gir også oppdateringer om nyere forskning på sykdommen.
- RareConnect opprettholder en internasjonal, online støttegruppe for personer med CD, som du kan besøke her:
Trinn 2. Bli med i en klinisk prøve
Fordi CD er så sjelden, er pasientengasjement i forskningsstudier utrolig viktig for å lære om sykdommen og utvikle nye behandlinger. Forskningsengasjement kan være så enkelt som å svare på noen få spørsmål og signere et samtykkeskjema, slik at medisinske journaler kan brukes til forskning. Du kan også donere blod, spytt og lymfeknuter. Til slutt kan du frivillig delta i et forsøk på en eksperimentell medisin. Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) organiserer forskningsforsøk i Castleman sykdom og kan koordinere ditt engasjement i forskningsprosjekter.
- U. S. National Institute of Health holder en database med kliniske studier for CD som er aktive, rekrutterer eller fullfører. For mer informasjon, besøk https://www.clinicaltrials.gov og søk etter "Castleman sykdom."
- CDCN opprettholder en database over personer med CD for å hjelpe forskere. Ved å legge til informasjonen og patologirapporten din i ACCELERATE Patient Registry, kan du bidra til forskning for behandlinger. Legg deg til i registret her:
Trinn 3. Doner vevet ditt til forskning
En annen måte å bidra til ny forskning er å donere det berørte vevet ditt etter en biopsi eller operasjon. CDCN forvalter for tiden samlinger av vev for forskning. For å se om du kvalifiserer, kan du fylle ut et skjema på nettstedet deres her:
Tips:
Spør legen din om du kan donere vev som er fjernet under en biopsi eller kirurgisk behandling til forskningsformål. De kan be deg om å signere et samtykkeskjema eller spesifisere nøyaktig hvordan du vil at prøvene skal brukes.
Trinn 4. Tro på din familie og venner
Ditt personlige støttenettverk vil være uvurderlig for å hjelpe deg med å forbli sterk og sunn i løpet av denne tiden. Hvis du føler deg opprørt, redd eller nervøs, finn noen du stoler på å snakke med om disse problemene.
- Hvis du ikke har noen i nærheten av deg for støtte, kan du fortsatt kontakte andre. Gudstjenester kan koordinere noen som kan hjelpe deg med daglige oppgaver om nødvendig. Skoler og universiteter kan være i stand til å tilby overnatting. Kollegene dine kan være villige til å ta slakk rundt kontoret.
- Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen din, kan det hende du trenger noen til å gi deg turer til avtaler, behandlinger og muligens sykehuset. Sørg for at du har 1 eller 2 personer som kan forplikte seg til å ta deg.
- Hvis du føler deg deprimert, håpløs eller engstelig, kan det være lurt å kontakte en autorisert terapeut.
Tips
- Kjemoterapi og strålebehandling kan forårsake kvalme, oppkast og andre bivirkninger. Legen din kan foreskrive medisiner for å hjelpe deg med å håndtere disse bivirkningene.
- Informer alltid legen din om eventuelle bivirkninger du opplever under behandlingen.
- På grunn av CDs komplekse natur og mangel på forskning på den, kan behandlingsalternativer avhenge av den enkelte pasienten. Arbeid alltid med legene dine og lytt til instruksjonene deres for den beste behandlingen for deg.
- Hvis du tar vitaminer eller urtetilskudd for å håndtere symptomene dine, er det viktig at du forteller legen din. Disse kan potensielt forstyrre kirurgi eller andre medisiner.
- CD kan forekomme hos mennesker i alle aldre og kjønn. Imidlertid er gjennomsnittsalderen for en UCD -diagnose 35, og MCD forekommer vanligvis hos mennesker i 50- og 60 -årene. MCD er litt mer vanlig hos menn enn hos kvinner.
Advarsler
- Pasienter med CD har økt risiko for å utvikle en alvorlig blærende hudlidelse kjent som Paraneoplastic Pemphigus. Informer legen din dersom du opplever utslett eller sår i munnen eller rundt leppene.
- Ubehandlet MCD kan føre til alvorlige komplikasjoner, for eksempel livstruende infeksjoner eller organsvikt.
- Å ha Castleman sykdom kan øke risikoen for å utvikle lymfom.
