Castleman Disease (CD) er en gruppe sjeldne sykdommer som involverer en overvekst av celler i kroppens lymfesystem, noe som fører til funksjonssvikt i immunsystemet. Det er minst 3 undertyper av Castleman sykdom, hvorav Unicentric Castleman sykdom (UCD) er den vanligste. De to andre er Human Herpesvirus 8-assosiert Multicentric Castleman sykdom (HHV-8-assosiert MCD) og idiopatisk Multicentric Castleman sykdom (iMCD). Evalueringen og behandlingen din vil variere avhengig av undertypen du har.
Trinn
Del 1 av 3: Kontroll av symptomene på Castleman sykdom
Trinn 1. Se etter klumper på kroppen din
Alle undertyper av CD har forstørrede lymfeknuter. Kontroller på baksiden av nakken, under kragebeinet, ved lysken og i underarmen for klumper. Du kan også merke klumper på brystet eller magen.
- Hvis du merker noen klumper i disse områdene, må du gå til legen din for å få en diagnose. Personer med HHV-8-assosiert MCD og iMCD har forstørrede lymfeknuter i flere områder av kroppen. En enkelt klump, eller en gruppe klumper i et enkelt område av kroppen din, kan indikere UCD.
- Klumper kan være godartede og er ikke en klar indikasjon på at du har Castleman sykdom. Imidlertid kan de også være et tegn på andre medisinske problemer. Det er i din beste interesse å få sjekket ut klumper så snart som mulig.
Trinn 2. Vurder symptomer på forstørrede lymfeknuter
En forstørret lymfeknute kan ekspandere innvendig og ikke merkes fra overflaten av huden. Imidlertid kan du legge merke til andre symptomer knyttet til trykk den forstørrede lymfeknuten forårsaker til omkringliggende områder.
- Symptomer inkluderer smerter eller trykk i brystet eller magen samt kortpustethet. Disse symptomene er mest vanlige i UCD -undertypen.
- For eksempel kan forstørrede noder i brystområdet forårsake piping eller hoste hvis noden trykker mot luftrøret. Du vil også oppleve en følelse av metthet i brystområdet.
- Mistenkte store lymfeknuter som ikke er merkbare klumper kan kreve medisinsk forestilling, for eksempel en MR, for videre evaluering.
Trinn 3. Legg merke til om du føler deg feber, svakhet eller mangel på matlyst
Selv om noen mennesker ikke har noen symptomer i det hele tatt bortsett fra forstørrede lymfeknuter, kan andre med alle undertyper av CD oppleve influensalignende symptomer, inkludert feber på mer enn 38,4 ° C, tretthet, nattesvette og mangel av appetitt.
- Influensalignende symptomer er vanligst hos personer som har iMCD eller HHV-8-assosiert MCD.
- I noen tilfeller kan CD forårsake forstørrelse av lever og milt. Sjelden kan det også påvirke lungene og forårsake symptomer som hoste og kortpustethet.
Trinn 4. Se etter vekttap og hudutslett
CD kan forårsake vekttap, ofte på grunn av mangel på matlyst. Hvis du merker dramatisk vekttap, bør du oppsøke lege. Noen mennesker med UCD opplever også en alvorlig, blærende hudlidelse. Dette symptomet er mindre vanlig.
- Se legen din hvis du opplever blærende hudutslett hvor som helst på huden, eller har smertefulle sår i eller rundt munnen - spesielt hvis dette symptomet er kombinert med forstørrede lymfeknuter.
- Andre symptomer inkluderer hevelse i bena eller oppblåsthet i magen på grunn av væskeansamling.
Del 2 av 3: Å ha tester utført for Castleman sykdom
Trinn 1. La legen gjøre en fysisk undersøkelse
Planlegg en avtale med legen din og diskuter symptomene dine med dem. Legen din vil gjøre en fysisk undersøkelse på klumper på kroppen din. De vil se på størrelsen på klumpene og hvor mange det er på kroppen din. De vil også se etter væskeansamling i bena og magen, samt forstørrelse av leveren eller milten.
- Legen din vil gjennomgå din medisinske historie og spørre deg om andre lidelser eller medisinske problemer du måtte ha.
- På grunn av sjeldenhet av CD, krever diagnosen vanligvis at legene dine først utelukker andre sykdommer som kan dele lignende symptomer.
Trinn 2. La legen din teste blodet og urinen din
Legen din vil kreve blod- og urinprøver fra deg. De vil deretter teste disse prøvene for å se etter andre infeksjoner eller blodsykdommer. Blod- og urintester kan også vise anemi eller abnormiteter i blodproteinene som kan være tegn på CD.
- Hvis du ikke allerede har blitt diagnostisert, kan legen din også teste deg for HIV, siden HHV-8-assosiert-MCD oftest diagnostiseres hos pasienter med HIV.
- I mange tilfeller vil laboratorietestresultatene være normale selv om du har CD. Legen din vil imidlertid fortsatt være på utkikk etter visse resultater som kan indikere CD, for eksempel forhøyet C-reaktivt protein, anemi, lave blodplater, lavt albumin, nedsatt nyrefunksjon eller hypergammaglobulinemi.
Trinn 3. Få medisinske bildetester utført
Legen din vil mest sannsynlig foreslå medisinsk bildediagnostikk for å bestemme plasseringen av forstørrede lymfeknuter i kroppen din, inkludert i leveren eller milten. En CT -skanning, PET -skanning eller MR kan utføres og vil avgjøre om du har en unisentrisk (en lymfeknute eller område av lymfeknuter) eller multisentrisk (flere lymfeknuteområder) sykdom.
Fordi lymfeknuter kan forstørres internt, er avbildningstester også nødvendige for å bestemme størrelsen på eventuelle forstørrede lymfeknuter, uavhengig av størrelsen på eventuelle observerbare klumper på kroppen din
Trinn 4. Ha en lymfeknute biopsi eller fjerning av en lymfeknute
En patolog (en lege utdannet i mikroskopiske laboratorieteknikker) ser på cellene i en forstørret lymfeknute for å diagnostisere CD. Dette kan skje gjennom en lymfeknute -biopsi, der en kirurg fjerner et lite stykke av en lymfeknute. Legen din kan også anbefale fjerning av hele lymfeknuten.
- Denne prosedyren kan utføres under lokalbedøvelse, eller under generell anestesi gjennom mer omfattende kirurgi. Metoden avhenger av hvor den forstørrede lymfeknuten er plassert, samt andre medisinske bekymringer.
- Biopsien hjelper også med å utelukke andre typer lymfatiske vevssykdommer, for eksempel lymfom.
Del 3 av 3: Bli behandlet for Castleman sykdom
Trinn 1. Oppsøk en CD -spesialist
På grunn av sjeldenhet av CD, kan det være nyttig å søke hjelp fra en ekspert lege som har erfaring med behandling av sykdommen. Selv om du har en diagnose, vil du kanskje ha en annen mening før du begynner med CD -behandling.
Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) opprettholder en henvisningsdatabase for leger. For å få tilgang til databasen må du registrere deg som pasient. Gå til https://www.cdcn.org/join for å fullføre din gratis registrering
Trinn 2. Fjern den forstørrede lymfeknuten hvis du har en usentrisk CD
Hvis du bare har en enkelt forstørret lymfeknute eller flere forstørrede lymfeknuter i samme område av kroppen din, vil legen din vanligvis anbefale at du fjerner de forstørrede nodene.
Kirurgisk fjerning av den forstørrede lymfeknuten er standardbehandling for UCD. Behandlingen har høy kur, og tilbakefall er sjelden
Trinn 3. Gjennomgå fortsatt medisinsk behandling for multisentrisk CD
Ved HHV-8-assosiert MCD og iMCD er kirurgi ikke effektivt. Disse undertyper behandles vanligvis med medisiner som er rettet mot immunsystemet. I noen tilfeller kan cellegift brukes.
Hvis du får fortsatt behandling for multisentrisk CD, snakk med dine kjære og stol på dem for å få støtte. Multisentrisk CD kan være en vanskelig diagnose, spesielt siden den vanligvis utvikler seg sammen med andre medisinske problemer, for eksempel HIV. Snakk med legen din om ekstra støtte hvis du trenger det
Trinn 4. Planlegg oppfølgingsavtaler
Alle undertyper av CD krever oppfølgingsbesøk for å overvåke sykdomsprogresjon eller respons på behandling. Hvis du har operert, trenger du også oppfølgingsbilder for å evaluere fremdriften.
