Seglcelleanemi er en arvelig tilstand som forårsaker deformerte røde blodlegemer, noe som reduserer deres evne til å transportere oksygen til celler. De sigd eller halvmåneformede røde blodlegemer blir også sittende fast i små blodårer, noe som bremser eller blokkerer blodstrømmen og forårsaker alvorlig smerte. Med unntak av en benmargstransplantasjon, kan seglcelleanemi ikke helbredes, selv om det er noen behandlinger som kan kontrollere symptomer og redusere smertefulle kriser.
Trinn
Del 1 av 2: Behandling av sigdcelleanemi
Trinn 1. Administrer antibiotika, spesielt til små barn
Seglcelleanemi er arvet, så den er tilstede ved fødselen og kan være livstruende for babyer og små barn på grunn av hyposplenisme (redusert miltfunksjon), noe som øker risikoen for alvorlige infeksjoner. Antibiotika, vanligvis penicillin, gis ofte til spedbarn og små barn (men også voksne i noen tilfeller), for å forhindre bakterielle infeksjoner.
- Spedbarn med sigdcelleanemi kan begynne å ta antibiotika ca 2 måneder gammel og fortsetter ofte de første 5 årene av livet.
- Spedbarn må ta flytende penicillin, mens eldre barn og voksne kan ta pillene - vanligvis to ganger daglig.
- Den vanligste livstruende infeksjonen knyttet til sigdcelleanemi er bakteriell lungebetennelse.
Trinn 2. Ta smertestillende medisiner
I tillegg til å ofte føle seg sliten og trøtt av oksygenmangel i blodet, opplever man ofte episoder med alvorlig smerte av personer med sigdcelleanemi. For å håndtere disse periodiske smerteepisodene, ofte kalt sigdcellekriser, må du ta reseptfrie medisiner som acetaminophen (Tylenol) eller ibuprofen (Advil, Motrin) i en dag eller så til krisen løser seg selv. De smertefulle episodene kan vare i noen timer eller til og med noen uker om gangen.
- Moderat til alvorlig smerte oppstår når de sigdformede røde blodlegemene reduserer eller blokkerer blodstrømmen i de mindre blodårene i brystet, magen og lemmer.
- Smerten har en tendens til å føles mer i ledd og bein - med andre ord er det vanligvis en dypere smerte enn overfladisk.
- For spesielt alvorlige episoder som varer i mer enn noen få dager, kan legen din foreskrive sterkere medisiner, for eksempel opiatmedisiner.
Trinn 3. Påfør varmeputer på verkende kroppsdeler under smertekriser
Påføring av varmeputer eller fuktige urteposer på kroppen din under smertefulle episoder av sigdceller kan hjelpe ettersom varmen har en tendens til å åpne (utvide) blodårene og la de sigdformede røde blodcellene passere. Fuktig varme er et bedre valg enn elektriske varmeputer fordi det ikke har en tendens til å tørke ut huden din. Bruk poser som er mikrobølgeovn fylt med en slags korn (bulgurhvete eller ris), urter og eteriske oljer.
- Varm urteposen i mikrobølgeovnen i omtrent to minutter eller så, og påfør den på de ømme leddene, beinene eller magen i minst 15 minutter, tre til fem ganger daglig.
- Tilsetning av lavendel eller andre beroligende eteriske oljer i urteposen din kan bidra til å redusere ubehag og angst forårsaket av din sigdcellekrise.
- Å bade er en annen god kilde til fuktig varme. Tilsett 2 kopper Epsom salt i varmtvannet for best resultat - magnesiumet i saltet kan berolige kroppen din ytterligere.
- Is og kalde kompresser bør unngås, da de kan forårsake segling.
Trinn 4. Tilskudd med folsyre
Røde blodlegemer dannes i beinmargen i dine lange bein og krever at visse næringsstoffer produseres regelmessig. En av de viktigste næringsstoffene for å lage og erstatte røde blodlegemer er folat (vitamin B9), som også kalles folsyre når det er i tilleggsform. Som sådan, hvis du har sigdcelleanemi, ta folsyretilskudd daglig og/eller regelmessig spise mat som er rik på folat.
- Vitamin B6 og B12 er også viktige for sunn produksjon av røde blodlegemer og muligens utløser antisykling.
- Gode kilder til disse B -vitaminene inkluderer: kjøtt, fet eller fet fisk, fjærfe, mest fullkorn, forsterket frokostblanding, soyabønner, avokado, bakte poteter (med skall), vannmelon, bananer, peanøtter og ølgjær.
- Anbefalte daglige doser av folsyre varierer fra 400 til 1 000 mcg (mikrogram).
- Multivitaminer (uten jern) kan også anbefales.
Trinn 5. Bruk hydroksyurinstoff
Når det tas regelmessig, er hydroksyurea (Droxia, Hydrea) et stoff som bidrar til å redusere smertefulle sigdcelleanemi-kriser, og det kan også redusere behovet for blodoverføringer i noen moderate til alvorlige tilfeller. Hydroksyurea stimulerer sannsynligvis produksjonen av fosterhemoglobin hos barn og voksne, noe som bidrar til å forhindre dannelse av sigdformede røde blodlegemer.
- Hydroxyurea er det eneste stoffet som er godkjent av Food and Drug Administration for å forhindre smerteepisoder ved sigdcellesykdom.
- Fosterhemoglobin forekommer naturlig hos nyfødte, men de mister raskt evnen til å produsere det i løpet av få uker eller måneder.
- Hydroxyurea ble først brukt kun for voksne med alvorlig sigdcelleanemi, men nå gir flere leger det til barn med gode resultater.
- Vær forsiktig med potensielle bivirkninger, som inkluderer større risiko for infeksjon og en mulig kobling til leukemi (blodkreft). Spør legen din om du eller barnet ditt er en god kandidat for hydroksyurea.
Trinn 6. Motta rutinemessige evalueringer og visninger
Hvis du har sigdcelleanemi, er det en rekke evalueringer og screeninger som er viktige for å behandle tilstanden og minimere komplikasjoner.
- Få en utvidet øyeundersøkelse, fra og med 10 år, for å se etter sigdretinopati. Hvis testresultatene er normale, må du sjekke det på nytt hvert annet år. Hvis resultatene er unormale, følg opp med en netthinnespesialist.
- Bli testet for nyresykdom fra og med 10 år. Hvis resultatet er negative, bør tester utføres en gang årlig. Hvis resultatet er positivt, må det utføres en oppfølgingstest.
- Overvåk blodtrykket regelmessig. Selv små blodtrykksøkninger kan øke risikoen for slag hos pasienter med sigdcellesykdom.
Trinn 7. Bekjempe tretthet med oksygenbehandling
Uten nok oksygen i blodet ditt, føles kroppen din sliten, uten energi og kronisk trøtt - noen ganger gjør det det vanskelig å komme seg ut av sengen om morgenen. Supplerende oksygen, via en maske festet til en oksygenflaske under trykk, kan hjelpe deg gjennom en krise eller til og med daglig liv, omtrent som pasienter med alvorlig emfysem. Spør legen din om fordeler og ulemper ved å bruke ekstra oksygen for sigdcelleanemi.
- Å puste inn ekstra oksygen vil ikke tvinge de sigdformede røde blodlegemene til å bære det, men det kan mette andre friske røde blodlegemer og maksimere det som leveres til andre vev i kroppen din.
- Supplerende oksygen har vanligvis et høyere oksygeninnhold enn vanlig luft på havnivå. Hvis du reiser til høyere høyder, kan det å bære supplerende oksygen unngå en sigdcellekrise til kroppen din kan tilpasse seg de nye forholdene.
Trinn 8. Snakk med legen din om blodtransfusjon
En annen type behandling som handler mer direkte om å erstatte sigdceller med friske celler, er en blodoverføring. Blodtransfusjon introduserer et stort antall normale røde blodlegemer i sirkulasjon, noe som bidrar til å lindre symptomene som oppstår av sigdcellene. Friske røde blodlegemer lever lenger enn sigdceller i blodet, opptil 120 dager. Til sammenligning har sigdceller en tendens til å leve ikke lenger enn 20 dager.
- Hos barn og voksne med alvorlig sigdcelleanemi og med høy risiko for slag fra blokkerte arterier, kan vanlige blodoverføringer redusere risikoen betydelig.
- Vanlige blodoverføringer har sin egen risiko. De kan øke sannsynligheten for infeksjoner og føre til at det bygges opp for mye jern i kroppen, noe som kan skade indre organer som hjerte og lever.
- Spør legen din om deferasirox (Exjade) - en medisin som reduserer overflødig jernnivå i kroppen hvis du har sigdcelleanemi og gjennomgår regelmessige transfusjoner av røde blodlegemer.
Trinn 9. Spør legen din om eksperimentell nitrogenoksidbehandling
Personer med sigdcelleanemi har lave nivåer av nitrogenoksid i blodet, som normalt holder blodårene utvidede (åpnes opp) og reduserer "klebrigheten" av røde blodlegemer. Spør legen din om å bli behandlet med nitrogenoksid fordi det kan forhindre seglformede celler i å klumpe seg sammen og tette mindre arterier - studier har hatt blandede resultater om effektivitet.
- Behandlingen innebærer inhalering av nitrogenoksidgass, selv om det er vanskelig å administrere og legen din kanskje ikke føler seg komfortabel med prosedyren.
- Et supplement som kan øke blodnivået av nitrogenoksid kalles arginin, en aminosyre. Arginin er trygt å supplere med og har ingen kjente bivirkninger.
Trinn 10. Vurder en beinmargstransplantasjon
En benmargstransplantasjon (eller stamcelletransplantasjon) innebærer å erstatte den berørte beinmargen med sunn marg fra en passende matchende donor. Det er en lang og risikabel sykehusprosedyre som innebærer å ødelegge alt beinmarg hos den anemiske personen med stråling eller cellegift, og deretter injisere dem med stamceller fra en donor. Det er det eneste tilgjengelige kurative alternativet for sigdcellesykdom. Spør legen din om fordeler og ulemper, og om du er en kandidat for det.
- Ikke alle mennesker med sigdcelleanemi er en kandidat for en beinmargstransplantasjon og matchende donorer kan være vanskelig å finne. Et søsken uten sigdcelleegenskaper er en potensiell donor.
- Bare omtrent 10% av barna med sigdcelleanemi har matchet donorer med friske stamceller i familien.
- Risikoen for en benmargstransplantasjon er mange og inkluderer livstruende infeksjoner på grunn av ødelagt immunsystem.
- På grunn av risikoen anbefales transplantasjon vanligvis bare for personer som har alvorlige og kroniske symptomer relatert til sigdcelleanemi.
Del 2 av 2: Forebygge en seglcellekrise
Trinn 1. Fokus på smitteforebygging
Dette er av stor betydning hos pasienter med sigdcelleanemi. De er svært utsatt for virus- og bakterieinfeksjoner på grunn av tap av miltfunksjon som ofte oppstår i tidlig barndom; derfor, i tillegg til profylaktisk antibiotika i barndommen, er immunisering mot noen sykdommer også nøkkelen. Disse inkluderer vanlige barnevaksinasjoner, samt immuniseringer mot influensa, bakteriell meningitt og visse typer lungebetennelse.
Trinn 2. Unngå store høyder hvis kroppen din ikke er vant til det
Det er mindre oksygen i større høyder, noe som raskt kan utløse en sigdcellekrise hvis kroppen din ikke er vant til slike forhold. Vær derfor forsiktig hvis du reiser til områder i høyder (fjellområder) og vurder å bruke ekstra oksygen hvis du går.
- Rådfør deg med legen din før du reiser til områder i stor høyde og balanser fordelene mot helserisikoen.
- Fly bare på fly med hytter under trykk (som inkluderer alle kommersielle flyvninger på større fly) og unngå å fly i mindre, trykkløse fly i store høyder.
Trinn 3. Hold godt hydrert
Det er viktig å holde blodvolumet oppe, spesielt hvis du har sigdcelleanemi. Lavt blodvolum (vanlig med dehydrering) gjør at blodet blir tykkere og mer sannsynlig at det fester seg eller klumper seg sammen og kan utløse en sigdcellekrise. Forhindre dehydrering ved å drikke minst åtte 8 unse glass (ca. 2 liter) renset vann per dag.
- Unngå å drikke væske med koffein, som virker som et vanndrivende middel (får deg til å tisse oftere) og kan redusere blodvolumet.
- Koffein finnes i kaffe, svart te, sjokolade, mest brus og nesten alle energidrikker.
- Øk mengden væske du drikker per dag hvis du trener litt eller tilbringer tid i et varmere klima.
Trinn 4. Ikke bli for varm eller for kald
En annen mulig utløser for en sigdcellekrise er ekstreme temperaturer - enten for varme eller for kalde. Å bli for varm øker svette og kan føre til dehydrering og lavt blodvolum. Å bli for kald får blodårene til å trekke seg sammen (bli mindre), noe som hemmer blodsirkulasjonen.
- Hold deg til steder og kjøretøyer med klimaanlegg hvis du befinner deg i et varmt og/eller fuktig miljø. Bruk klær av naturlige fibre (bomull) som kan puste.
- Hold deg varm i kaldt klima ved å bruke lag med isolerte klær, for eksempel ull. Å holde hendene varme ved å bruke hansker er spesielt viktig for personer med sigdcelleanemi.
Trinn 5. Unngå overdreven trening
Krevende fysiske krav til kroppen din øker behovet for oksygen, noe som kan utløse en sigdcellekrise fordi det ikke er nok hemoglobin til å føre oksygenet til trengende celler. Selv om regelmessig mosjon er bra for helse og sirkulasjon, unngå de slitsomme tingene, for eksempel langdistanse jogging, sykling og svømming.
- Fokuser i stedet på øvelser med lav effekt, som turgåing, lett aerobic, yoga og ikke-anstrengende verftsarbeid.
- Det er greit å løfte lett til middels vekt for å bygge og vedlikeholde muskler, men tunge løft anbefales ikke for personer med sigdcelleanemi.
Tips
- Tilbake på 1970 -tallet var gjennomsnittlig levetid for personer med sigdcelleanemi bare 14 år, men med moderne fremskritt med behandling kan mennesker med tilstanden nå 50 år og utover.
- Kvinner med sigdcelleanemi har vanligvis mindre alvorlige symptomer og lever lenger enn menn.
- Ikke røyk og unngå eksponering for passiv røyking, spesielt hvis du har sigdcelleanemi, fordi det reduserer sirkulasjonen og gjør blodcellene "klebrigere".
