Seglcellesykdom (SCD) er et kompleks og har ofte et bredt spekter av symptomer, preget av smerter forårsaket av et skadet protein i røde blodlegemer. Sann diagnose av sigdcelleanemi kan bare komme fra en blodprøve utført av en lege. Denne testen sjekker for hemoglobin S, som er den defekte formen for hemoglobin som forårsaker sigdcelleanemi. God medisinsk behandling, en sunn livsstil og riktig behandling kan forbedre livet til mange som lider av sykdommen. Selv om mange komplikasjoner kan oppstå på grunn av sigdcellesykdom, kan riktig behandling under tilsyn av leger og utdannet medisinsk fagpersonell bidra til å forlenge levetiden og forbedre livskvaliteten for de med SCD.
Trinn
Del 1 av 3: Identifisere komplikasjoner
Trinn 1. Se nøye etter symptomer på anemi
Seglcelleanemi forårsaker en abnormitet i hemoglobinet som brukes til å transportere oksygen i blodet, noe som gjør det vanskelig for blodet å transportere oksygen rundt i kroppen. Symptomer på anemi inkluderer:
- Utmattelse
- Irritabilitet
- Svimmelhet
- Økt puls
- Pustevansker
- Bremset vekst
- Blek hud
Trinn 2. Gjenkjenne og rapportere symptomer på miltbinding
Splenisk sekvestrering oppstår når et stort antall sigdceller blir fanget i milten, noe som får den til å forstørres raskt.
- Splenisk sekvestrering er en potensielt dødelig tilstand som bør behandles umiddelbart med et sykehusbesøk og kan føre til at milten fjernes.
- Symptomer inkluderer plutselig forverring av anemi, svakhet og tretthet, bleke lepper, rask pust, konstant tørst og smerter i mageområdet.
Trinn 3. Gjenkjenne symptomene på et slag
Et slag kan oppstå når de sigdformede cellene hindrer blodstrømmen til hjernen. Ofte skjer dette fordi cellene sitter fast i blodårene i eller i nærheten av hjernen.
- Tegn på slag inkluderer plutselig svakhet, vanligvis den ene siden i øvre og/eller nedre ekstremitet, plutselige talevansker, bevissthetstap og anfall.
- Hjerneslag hos barn med SCD kan forårsake lærevansker og langvarige funksjonshemninger.
Trinn 4. Se regelmessig etter bensår
Disse røde, synlige bruddene eller hullene i huden vises vanligvis på den nedre delen av beinet, som vanligvis vises mellom 10 og 50 år. Slike sår er mer vanlige hos menn.
- Sår kan dannes på grunn av traumer, infeksjon i et sår, betennelse eller avbrudd i sirkulasjonen i beinets små blodårer.
- Bensår er synlige åpninger i huden, så vanlig visuell inspeksjon er den enkleste måten å oppdage dem på.
Trinn 5. Rapporter tap av syn
Synstap, og i noen tilfeller blindhet, kan skje når blodårer i øyet blir blokkert med sigdceller og skader netthinnen.
- Hos noen pasienter kan det oppstå ekstra blodkar i øyet på grunn av oksygenmangel.
- Synstap kan overvåkes og minimeres. Det er viktig å jobbe med ikke bare en lege, men en øyelege som er kjent med SCD for å håndtere potensielt synstap.
Trinn 6. Monitor for akutt brystsyndrom
Akutt brystsyndrom manifesterer seg omtrent som lungebetennelse med symptomer som inkluderer brystsmerter, hoste, pustevansker og feber.
- Akutt brystsyndrom kan være livstruende. Ikke prøv å behandle det hjemme - gå til sykehuset umiddelbart for behandling.
- Brystsmerter er mer vanlig hos voksne, mens feber, hoste og magesmerter er mer vanlige hos barn og spedbarn.
- Hvis det ikke behandles raskt, kan akutt brystsyndrom forårsake rask manglende pusteevne og kan være dødelig.
Trinn 7. Rapporter eventuelle smerteepisoder eller smertekriser til en lege
Når sigdceller beveger seg gjennom små blodårer, kan de sette seg fast og tette blodstrømmen. Dette kan forårsake smerteepisoder eller ekstremt smertefulle kriser.
- Slike smerter rammer ofte raskt, og beskrives som intense stikkende eller bankende følelser.
- Det kan være mildt til alvorlig, og kan vare i noen tid fra noen få sekunder til flere dager.
- Smerter oppstår ofte i korsryggen, lemmer, mage og bryst.
Trinn 8. Forstå infeksjonsrisiko
Personer med SCD, hovedsakelig spedbarn og barn, har større risiko for skadelige infeksjoner. Spesielt skader på milten gjør de med SCD sårbare for infeksjon av visse bakterier som f.eks. Coli og salmonella.
- Infeksjoner fra vanlige sykdommer som influensa eller lungebetennelse kan raskt bli farlige for de med SCD.
- De vanligste infeksjonfremkallende organismer for de med SCD er Streptococcus pneumoniae og Haemophilus influenzae, som begge er kjent for å forårsake lungebetennelse, blodinfeksjoner og meningitt.
Trinn 9. Gjenkjenne symptomene på hånd-fot syndrom
Seglceller setter seg fast i blodårene og blokkerer blodstrømmen inn og ut av hender og føtter, noe som får ekstremiteter til å hovne opp. Dette er vanligvis det første symptomet på sykdommen.
- Symptomer inkluderer hevelse i hender og føtter, samt ekstrem smerte og ømhet.
- Selv om hånd-fot-syndrom ofte er smertefullt, skader det ikke kroppen.
Del 2 av 3: Behandling av komplikasjoner
Trinn 1. Behandle anemi med profesjonell medisinsk hjelp
Seglcelleanemi kan behandles, men de eneste påviste alternativene krever lege.
- Blodoverføringer brukes til å behandle alvorlig anemi, sammen med supplerende oksygen. Blodtransfusjon er spesielt vanlig hvis anemi forverres av en infeksjon i milten.
- Pasienter som trenger flere transfusjoner kan også måtte gjennomgå jernkeleringsterapi for å unngå hemosiderose eller overbelastning av jern i blodet.
- Jerntilskudd vil ikke hjelpe de med sigdcelleanemi. Denne anemien er ikke forårsaket av jernmangel, men er snarere forårsaket av å ha for få røde blodlegemer. Å ta jern kan forårsake en skadelig opphopning i kroppen, som kan skade indre organer.
Trinn 2. Behandle miltbinding med en blodtransfusjon fra en spesialist
Ettersom væske noen ganger bygger seg opp når blod frigjøres fra milten, bør behandlingen bare utføres under tilsyn av en lege for å overvåke væskenivået.
- Blod må kanskje fjernes fra milten for å forhindre at pasienter blir overbelastet med væske.
- Bare en spesialist bør gi transfusjoner for behandling.
Trinn 3. Søk behandling for hjerneslag på et sykehus
Hjerneslag, som mange komplikasjoner av SCD, bør bare behandles av en lege. Hvis noen med SCD rapporterer tegn på hjerneslag, må du umiddelbart ta dem til nærmeste sykehus eller ringe et nødnummer som 9-1-1.
- Hvis det ikke behandles raskt, kan et slag være dødelig.
- En leges diagnose vil avgjøre hvilken behandling som er riktig for et slag. Nevro-bildebehandling og blodtransfusjon er vanlige første svar.
- Avhengig av skadene etter et slag, kan kognitiv og fysioterapi være nødvendig for rehabilitering.
Trinn 4. Få en medisinsk krem eller salve for å behandle bensår
En lege kan foreskrive en aktuell behandling for å helbrede bensår og redusere risikoen for infeksjon.
- I tilfeller der sårene forårsaker alvorlig smerte, kan det også foreskrives en sterk smertestillende medisin.
- En lege kan anbefale sengeleie og å holde bena hevet hvis sårene er alvorlige eller store nok til å forstyrre daglig aktivitet. Dette kan også bidra til å redusere hevelse.
Trinn 5. Bruk laserbehandling for tap av syn
Ofte kan det forhindre ytterligere synstap hvis netthinnen er skadet på grunn av overdreven vekst i blodårene.
Laser øyebehandlinger vil bli utført av en spesialist. Rådfør deg med en øyelege for å få henvisning
Trinn 6. Søk øyeblikkelig medisinsk inngrep for å behandle akutt brystsyndrom
Problemer med akutt brystsyndrom må overvåkes intensivt, og vil bli behandlet forskjellig avhengig av opprinnelsen til problemet.
- Akutt brystsyndrom er vanligvis forårsaket av luftveisinfeksjoner som lungebetennelse, samt fettemboli. Fettemboli er en blokkering av blodårene forårsaket av løsnet fett.
- Avhengig av opprinnelsen, kan behandlingen omfatte oksygenbehandling og antibiotika for infeksjonsrelaterte symptomer.
- For symptomer på emboli kan det være nødvendig med medisin for å åpne blodårene for bedre blodstrøm, oksygenbehandling og/eller blodoverføringer.
- Alle rapporter om symptomer relatert til akutt brystsyndrom hos en person med SCD garanterer et øyeblikkelig sykehusbesøk.
Trinn 7. Lag en plan for å behandle smertekriser med legen din
Akutte smerteepisoder krever ikke alltid sykehusinnleggelse. Snakk med en lege for å utvikle en plan for SCD-relaterte smerter.
- Mange spesialklinikker jobber også med lokale legevakter for å unngå for mange prosedyrer og inngrep, og begynner å håndtere smerten din raskt. Elektroniske journaler gjør det også lettere å dele behandlingsplaner. Det kan imidlertid være lurt å beholde en kopi med deg hvis du trenger å gå til et sykehus som ikke har tilgang til journalene dine.
- Mange leger anbefaler å ta ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner og drikke rikelig med væske som et første skritt for smerteepisoder.
- Smertestillende medisiner kan kombineres med massasje eller varmeputer for å slappe av mer smertefulle områder.
- Legen kan foreskrive en sterkere medisin for vedvarende smerter.
- For smerter som ikke kan kontrolleres, bør pasienten velge et legevakt eller poliklinisk besøk for å søke sterkere medisiner og profesjonell behandling.
Trinn 8. Se en lege for antibiotika for å behandle infeksjoner
Type infeksjon vil avgjøre hvilken antibiotikabehandling som er nødvendig. Rådfør deg med en lege ved første tegn på infeksjon, for eksempel feber, for screening for å finne årsaken til infeksjonen.
- La legen vite med en gang om eventuelle allergier mot antibiotika som penicillin.
- Ved blodinfeksjoner kan blodtransfusjon være nødvendig.
Trinn 9. Behandle hånd-fot-syndrom med smertestillende medisiner
En lege vil ofte anbefale behandling av hevelse i hender og føtter med smertestillende medisiner og mye væske.
- Påføring av en kald kompress på de berørte områdene kan ytterligere bidra til å redusere hevelsen. Alternativ på og av kompressen i omtrent 20 minutter om gangen.
- Rådfør deg med en lege for å se om et vitamin B6 -supplement vil være nyttig for å kontrollere gjentatte episoder med hevelse.
- Hvis hevelsen vedvarer, besøk en lege for ytterligere evaluering.
Del 3 av 3: Forhindre ytterligere komplikasjoner
Trinn 1. Forhindre tilbakevendende miltbinding ved regelmessige blodoverføringer
Transfusjoner av friske røde blodlegemer kan bidra til å redusere risikoen for en tilbakevendende episode.
- Kirurgisk miltfjerning eller miltektomi kan være nødvendig for noen pasienter avhengig av anbefalingene fra legen.
- Hvis en episode med miltbinding ikke allerede har skjedd, er det foreløpig ingen påvist måte å forhindre det på, men å jobbe med en lege er nøkkelen til å fange tegn tidlig og redusere sannsynligheten.
Trinn 2. Vurder slagrisiko med en transkranial doppler (TCD) ultralyd
Denne ultralydsmetoden er ikke-invasiv, og undersøker blodsirkulasjonen i hjernen. Ved hjelp av TCD kan leger med jevne mellomrom identifisere barn som er utsatt for slag.
- En ultralyd kan fullføres av en utdannet teknolog eller en registrert sykepleier på rundt 30 minutter.
- Noen ganger kan en lege anbefale gjentatte blodoverføringer som et middel for forebygging av slag.
Trinn 3. Få en vanlig øyeundersøkelse for å forhindre tap av syn
Et årlig besøk til en øyelege anbefales for alle med SCD.
- Hvis det er mulig, finn en lege som spesialiserer seg på sykdommer i netthinnen. Sørg for at legen vet at de behandler noen som har SCD.
- Rapporter eventuelle tap av syn eller økte problemer med å se til en spesialist umiddelbart for å forhindre ytterligere skade på netthinnen. Tegn på dette kan inkludere lesevansker, skille mellom former eller ansikter, uskarphet i synet og hodepine.
Trinn 4. Ta medisiner for å forhindre akutt brystsyndrom
Voksne med alvorlig sigdcellesykdom kan ta medisin kalt hydroksyurea for å forhindre akutt brystsyndrom. Slike medisiner kan bare foreskrives av lege.
En pasient som ligger på sengeleie eller som nylig har operert kan bruke et insentivspirometer (dvs. en slagflaske) for å overvåke respirasjonsevnen og dermed sjansen for akutt brystsyndrom
Trinn 5. Forhindre smerteepisoder gjennom moderering
Selv om det ikke er noen måte å garantere at en person med SCD aldri vil ha en smerteepisode, reduserer risikoen ved å skape et sunt, regulert miljø.
- Drikk mye vann - rundt 8-10 glass hver dag.
- Unngå områder som er altfor varme eller altfor kalde.
- Unngå steder i høy høyde når det er mulig, samt situasjoner med lite oksygen, for eksempel fjellklatring eller ekstremt kraftig trening.
- Voksne med alvorlig SCD kan ta hydroksyurea for å redusere antall smerteepisoder.
Trinn 6. Vaksiner for å forhindre infeksjoner
Vaksinasjoner kan beskytte mot skadelige infeksjoner, og er viktige for både barn og voksne med SCD.
- Spedbarn og barn med SCD bør ha alle de vanlige barnevaksinasjonene, pluss influensavaksine hvert år etter 6 måneders alder, en 23-valent pneumokokkvaksine i alderen 2 og 5 år, og en meningokokkvaksine (hvis anbefalt av en barnelege).
- Voksne med SCD bør få pneumokokkvaksine, samt en årlig influensavaksine.
- Ytterligere overføring av infeksjoner kan også forhindres ved vanlig håndvask, i tillegg til å unngå vanlige bakteriebærende dyr som slanger, øgler og skilpadder.
Video - Ved å bruke denne tjenesten kan noe informasjon bli delt med YouTube
Tips
- Det er viktig for personer med SCD å oppsøke lege ved første tegn på infeksjon, for eksempel feber. Tidlig behandling av en infeksjon kan bidra til å redusere fremtidige problemer.
- De som tar hydroksyurea må overvåkes nøye for bivirkninger, som inkluderer økt risiko for infeksjon.
- Foreldre til et barn med SCD bør føle seg komfortable med og måle størrelsen på barnets milt. Se lege for instruksjon.
- Finn en lokal støttegruppe for å hjelpe deg med å håndtere SCD og lære mer om sykdommen.
Advarsler
- På grunn av potensialet for alvorlige bivirkninger, må personer som har hyppige blodoverføringer observeres nøye.
- Personer med SCD bør ikke ta jerntilskudd. Overskytende jern bygger seg opp i kroppen og kan forårsake skade på organene.
- Kvinner med SCD er mer sannsynlig å ha problemer under graviditet.
