Cystisk fibrose (CF) er en alvorlig genetisk lidelse som påvirker pusten og fordøyelsen. Det har ingen kur, men riktig behandling kan virkelig forbedre livskvaliteten og levetiden. For å behandle cystisk fibrose effektivt må du forhindre infeksjoner, gjøre pusten lettere og gi kroppen nok grunnleggende næringsstoffer og hydrering. Med en kombinasjon av disse tilnærmingene kan mange av bivirkningene og helsekonsekvensene forbundet med cystisk fibrose holdes i sjakk.
Trinn
Metode 1 av 3: Medisinering for behandling av cystisk fibrose
Trinn 1. Lag en medisineringsplan med legen din
Når du behandler cystisk fibrose, er det viktig å snakke med legen din om hvilke medisiner som vil fungere best for dine spesifikke problemer. Hvorvidt du tar medisiner, hvor mye du tar og hvor lang tid du tar medisiner, bør avgjøres av legen din.
Imidlertid, hvis en medisin ikke er effektiv eller forårsaker bivirkninger, må du fortelle legen din umiddelbart slik at de kan finne noe annet som vil fungere for deg
Trinn 2. Ta en CFTR -medisin hvis du har CFTR -mutasjonen
Cystisk fibrose transmembrane konduktansregulator (CFTR) medisiner brukes til å rette opp problemer med proteinutvikling i cellene rundt lungene. Få foretatt genetisk testing for å se om du har CFTR -mutasjonen. I så fall, ta denne medisinen som anvist av legen din for å hjelpe til med å løse problemet, noe som vil redusere slimutvikling og øke lungefunksjonen.
De tre vanlige CFTR -medisinene inkluderer ivacaftor (Kalydeco), lumacaftor (Orkambi) og tezacaftor (Symdeko)
Trinn 3. Ta en bronkodilatator for å få mer luft inn i lungene
En bronkodilatator slapper av musklene rundt lungene, noe som gjør det lettere for deg å puste inn. Denne medisinen kan tas med enten en inhalator eller en forstøver, som gjør en flytende medisin til en tåke.
Du vil vanligvis ta denne medisinen rett før fysioterapi i brystet for å få slim ut av lungene
Trinn 4. Bruk ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAID) for å redusere smerte
Cystisk fibrose kan forårsake smerte på en rekke steder i kroppen, inkludert i hode, rygg, mage og ledd. Ofte kan mennesker med CF kontrollere smerten med NSAID, for eksempel ibuprofen eller indometacin. Snakk imidlertid med legen din om hvilke smertestillende midler som kan passe for deg.
- Selv om du tar reseptfrie smertestillende midler, er det viktig å rådføre seg med legen din om hvor ofte du kan ta dem på grunn av forskjellige medisiner du sannsynligvis tar.
- Hvis CF er avansert og forårsaker mye smerte, kan legen din foreskrive en smertestillende reseptbelagt styrke.
- Smerten som oppstår på grunn av CF kan skyldes komplikasjoner forårsaket av tilstanden og behandlingene du gjennomgår. For eksempel utvikler mange mennesker med CF smertefull leddgikt i leddene.
Trinn 5. Ta enzymer før du spiser
De fleste mennesker med CF må ta enzymer fordi bukspyttkjertelen ikke fungerer som den skal. Legen din vil foreskrive deg passende enzymer. Du må ta dem hver gang du spiser noe, inkludert små snacks.
Enzymene du tar vil ha en kombinasjon av lipase (for å fordøye fett), protease (for å fordøye protein) og amylase (for å fordøye stivelse)
Tips:
Hvis du bruker et fôringsrør, må du også ta enzymer. Legen din vil instruere deg og omsorgsteamet om hvordan de skal administreres.
Trinn 6. Bruk antibiotika for å behandle lungeinfeksjoner når det er nødvendig
Å få en lungeinfeksjon som bakteriell lungebetennelse mens du har cystisk fibrose kan være livstruende, så det er viktig for deg å få behandling umiddelbart. Ta det antibiotika legen din foreskriver, som kan tas oralt, med en inhalator eller gjennom en IV.
- Vanligvis kommer antibiotika som er foreskrevet for en mild infeksjon i pilleform. Hvis infeksjonen er mer avansert, kan du få en inhalator.
- Hvis infeksjonen blir alvorlig og livstruende, kan du bli innlagt på sykehuset, og på det tidspunktet vil du få antibiotika gjennom en IV.
Tips:
Det er viktig å bare bruke antibiotika under ledelse av legen din, da overforbruk kan føre til resistens. Hvis du bygger opp en motstand, vil du ha vanskeligere for å bekjempe infeksjoner i fremtiden.
Trinn 7. Juster medisinene etter hvert som tilstanden din utvikler seg
Etter hvert som tiden går, vil betennelse i kroppen øke og slim bygge seg opp i lungene, selv om du behandler tilstanden din. Medisinen din må justeres av legen din når tilstanden din endres. Du kan hjelpe legen din med å finne ut om medisiner og behandlinger må justeres ved å være ærlig med legen din om symptomene dine og om de endres.
- Endringer i behandlingen kan omfatte endringer i dosering eller type medisiner du tar.
- Du vil ikke alltid føle endringer i lungefunksjonen din, så legen din kan justere behandlingen selv om du ikke har merkbare endringer i symptomene dine.
Metode 2 av 3: Gjør daglig behandling for cystisk fibrose
Trinn 1. Gå til lungerehabiliteringsøkter når det er planlagt
Lungerehabilitering er vanligvis et poliklinisk rehabiliteringsprogram der du lærer øvelser, livsstilsendringer og pusteteknikker som hjelper deg med å håndtere cystisk fibrose. Under lungerehab vil du sannsynligvis møte en rekke helsepersonell, inkludert respiratoriske terapeuter, fysioterapeuter, ergoterapeuter, kostholdsspesialister og sosialarbeidere eller psykologer.
- Du bør starte lungerehabilitering så snart du får diagnosen cystisk fibrose, selv om du ikke har alvorlige symptomer ennå. Å få tidlig intervensjon kan hjelpe deg med å bremse utviklingen av sykdommen din så mye som mulig.
- Lungerehabilitering bør omfatte å gi deg et bredt spekter av informasjon om hvordan du kan forbedre pusten din, inkludert ernæringsrådgivning og energibesparende teknikker.
Trinn 2. Gjør brystfysioterapi daglig
Brystsiden og ryggen bør vibreres hver dag for å holde lungene fri for slim. Dette kan gjøres enten med en annen persons hender, en vibrerende vest eller en klaff, kalt en mekanisk slagverk.
Mens brystet og ryggen vibreres, legger personen seg vanligvis og hodet senkes under sengenivået
Trinn 3. Drikk væske for å tynne ut slimet ditt
Drikkevann hele dagen forhindrer at slim bygger seg opp i halsen. Hvis du føler at du har mye slim i lungene, kan du begynne å drikke vann for å fjerne det.
Å drikke nok vann er også viktig fordi du lett kan bli dehydrert når du har cystisk fibrose
Trinn 4. Lag en treningsplan med helsepersonellet
Selv om det kan være vanskelig å puste når du har cystisk fibrose, er det viktig å prøve å trene. Fortell legen din om øvelsene du liker å gjøre, og diskuter hvordan du kan gjøre dem trygt. For eksempel kan gåing, løping og svømming være gode valg som lett kan passe inn i den generelle behandlingsplanen.
Daglig trening kan hjelpe en person med cystisk fibrose med å holde en sunn vekt, holde muskelmassen sterk og fjerne slim fra lungene
Trinn 5. Unngå irriterende stoffer, for eksempel røyk, mugg eller pollen
Lungeirriterende stoffer kan gjøre det enda vanskeligere for personer med cystisk fibrose å puste. Hvis mulig, hold deg unna røyk, enten det er fra sigaretter eller andre kilder. Bruk også luftfiltre eller åndedrettsvern for å holde pollen, mugg og andre irriterende stoffer ute av lungene.
Sjekk for eksempel luftkvaliteten ute før du forlater hjemmet ditt, og ta forhåndsregler hvis luftkvaliteten er dårlig
Tips:
Det er veldig viktig å ikke røyke hvis du har cystisk fibrose. Røyking kan alvorlig begrense pusteevnen din, som allerede er redusert på grunn av tilstanden din.
Trinn 6. Bruk oksygenbehandling, om nødvendig
I de fleste tilfeller vil cystisk fibrose til slutt utvikle seg så mye at du må bruke en oksygentilførsel og maske for å få nok oksygen inn i systemet. Snakk med legen din om hvordan du puster og om oksygenering av blodet er høyt nok til å avgjøre om du skal begynne å bruke en oksygenmaske eller ikke.
- Legen din vil sannsynligvis bruke begrepet hypoksemi hvis du har en lav oksygenkonsentrasjon i blodet.
- Å gjøre oksygenbehandling betyr ikke nødvendigvis at du trenger å være på oksygen 24 timer i døgnet. For eksempel kan det være at du trenger å bruke oksygen mens du trener for å hjelpe deg med å trene lenger. Legen din kan instruere deg om hvor ofte og hvor lenge du skal bruke oksygen.
Trinn 7. Kontroller infeksjonen ved å unngå kontakt med bakterier
Når du har CF, er lungene utsatt for infeksjon. På grunn av dette må du unngå kontakt med bakterier, virus og mugg. Den beste måten å gjøre dette på er å rengjøre hendene ofte, unngå kontakt med andre mennesker med CF og rengjøre pusteutstyret regelmessig.
- Vask hendene regelmessig for å holde bakterier borte fra nesen og munnen.
- Du må unngå kontakt med andre mennesker med CF fordi de sannsynligvis er bærere av bakterier som kan forårsake en infeksjon i lungene. I tillegg kan du overføre en infeksjon du har til dem også.
- Det er spesielt viktig å rengjøre forstøverutstyret slik at det ikke setter bakterier direkte inn i lungene.
Metode 3 av 3: Få kirurgisk behandling for cystisk fibrose
Trinn 1. Gjør tarmkirurgi hvis du har tarmblokkering
Cystisk fibrose kan forårsake en rekke problemer i tarmen, blant dem er intussusception. Dette er en tilstand der en del av tarmen teleskoper inne i en annen del av tarmen og skaper en blokkering. Dette er en nødssituasjon som krever at du må ha akuttoperasjon.
Tarmkirurgi innebærer å fjerne delen av tarmen som er blokkert og feste kuttendene sammen igjen
Trinn 2. Få et fôringsrør hvis du ikke lenger kan få nok næringsstoffer
Hvis din cystiske fibrose har gjort det umulig for deg å få i deg nok kalorier fordi du ikke kan fordøye nok mat, kan det være nødvendig å begynne å spise med et sonde. Snakk med legen din om dette er nødvendig for deg.
Et fôringsrør kan enten gå inn i magen din gjennom nesen eller det kan settes kirurgisk direkte gjennom magen
Tips:
En grunn til at et fôringsrør kan være veldig nyttig er at det kan tilføre næringsstoffer til systemet hele tiden, selv mens du sover.
Trinn 3. Vurder å få en lungetransplantasjon hvis lungene ikke lenger fungerer
Hvis cystisk fibrose blir så avansert at lungene ikke lenger fungerer, kan det bli nødvendig å få nye lunger transplantert inn i kroppen din. Diskuter dette alternativet med legen din og kom på en transplantasjonsliste for å bli matchet med en donor.
- Årsaker til at en lungetransplantasjon kan bli nødvendig inkluderer pågående og alvorlige pusteproblemer og oppbygning av resistens mot antibiotika som brukes til å behandle infeksjoner.
- En lungetransplantasjon er en stor operasjon som kan være livstruende. Imidlertid kan de nye lungene forbedre livskvaliteten din sterkt.
